文章導(dǎo)讀：原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細(xì)胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。
原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細(xì)胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。患者骨髓中巨核細(xì)胞系異常增生，幼稚巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)生大量形態(tài)及功能異常的血小板并釋放至循環(huán)血液中，導(dǎo)致以出血和血栓形成為主要特征的臨床表現(xiàn)。
一、發(fā)病機(jī)理 ：
血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和釋放多種生物活性物質(zhì)（如ADP、ATP、5-羥色胺、兒茶酚胺、纖維蛋白原、β血栓球蛋白、多種酸性水解酶、血小板第3因子、血小板第4因子等）的功能，在保持血管內(nèi)皮層完整性和維持正常出凝血機(jī)制中起重要作用。此病是由于骨髓造血功能紊亂，無節(jié)制的過度增生復(fù)制血小板，導(dǎo)致外周血液中血小板明顯增多，達(dá)到一定程度后就會引起血液微循環(huán)減弱，血流減慢，血液瘀滯，由于機(jī)體的各個器官都需要血細(xì)胞附帶的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)來維持自身的正常運轉(zhuǎn)。血液循環(huán)不暢后，就會引起各個器官和組織缺血、缺氧、功能下降。如心臟缺血、腦缺血等等，脾臟是維持體內(nèi)血小板平衡的重要器官，血液中過多的血小板會反射性引起脾臟功能亢進(jìn)、破壞過多的血小板，以維持血小板的相對平衡，長期脾臟功能亢進(jìn)，就會引起脾臟腫大、脾功能紊亂。如果骨髓病變得不到緩解繼續(xù)發(fā)展，一般10年到15年左右，大部分患者會出現(xiàn)造血功能衰竭、骨髓纖維化的轉(zhuǎn)變。一部分患者會轉(zhuǎn)為惡性白血病（尤其是JIK2基因陽性的患者）。中老年患者當(dāng)中，尤其是有高血壓、動脈硬化、冠心病的人群，容易引起血小板在血管內(nèi)聚集粘附形成血栓，導(dǎo)致血管堵塞，血管所供組織缺血、缺血、壞死。比如腦梗死。血栓脫落后形成栓子，進(jìn)入各個臟器的小血管后出現(xiàn)堵塞，比如 腦血栓、心梗、下肢靜脈堵塞、肺栓塞等。此病很多患者由于長期服用抗凝血藥物，可出現(xiàn)出血性病變，如腦出血、內(nèi)臟大出血等。
二、臨床表現(xiàn) ：
此病潛伏期長， 病程進(jìn)展緩慢。潛伏期和發(fā)病早期，大部分患者無任何癥狀，常常是在體檢、或檢查其它疾病的時候順便查出來。根據(jù)我所長期的臨床病例總結(jié)，患者最常見的癥狀歸結(jié)如下：
1、血液循環(huán)不暢，供血不足引起的癥狀：頭暈、頭痛、血壓增高、心慌、氣短、心率加快、身體疲乏，四肢疲乏無力、手腳麻木、手腳發(fā)麻發(fā)脹、肢體關(guān)鍵疼痛等；
2、機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂引起的癥狀：失眠、多夢、急躁易怒、健忘、手腳發(fā)熱、口干口渴、大便干燥等；
3、血栓后遺癥引起的癥狀：偏癱（肢體一側(cè)運動障礙，不能正常活動走路）、語言障礙（說話結(jié)巴或不能說話）、視力障礙（視力模糊看不清物體、眼球歪斜，不能正視前方，不能正常運動）大小便失禁自己不能控制等；
4、疾病轉(zhuǎn)變引起的癥狀：嚴(yán)重貧血、出血、發(fā)燒等。
此外一部分患者會出血身體表面皮膚出現(xiàn)出血點。
三、臨床診斷：
血常規(guī)：血小板正常值(100—300)×109/L。連續(xù)三次檢查，血小板高于500以上，就需要做進(jìn)一步檢查來排除此病。
脾臟B超或彩超：中后期患者會出現(xiàn)不同程度的脾臟腫大。
骨髓穿刺：化驗骨髓觀察骨髓各系造血系統(tǒng)的造血情況和細(xì)胞比例。此檢查是確診原發(fā)性血小板增多癥最直觀，也是最準(zhǔn)確的檢查方法。
基因和染色體檢查：中后期97%的患者會出現(xiàn)JAK2V617F基因變異，是診斷此病的重要指標(biāo)。
在診斷本病時，應(yīng)注意排除“繼發(fā)性血小板增多癥”。血小板數(shù)量增多作為一種反應(yīng)可見于下述情況：多種感染和炎癥（如結(jié)核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、肝硬變等）；急性失血或溶血;缺鐵性貧血;多種腫瘤（如霍奇金氏病、惡性淋巴瘤等）；外科手術(shù)（脾切除及其他手術(shù)）；藥物(長春新堿、腎上腺素等)；某些生理因素（如運動、分娩等）。此類血小板增多稱為“繼發(fā)性血小板增多癥”。
四、常見治療 ：
化學(xué)藥物或放射性核素，化療治療對于防止血細(xì)胞快速的增高，有很好的控制作用，但不能控制或緩解骨髓病態(tài)造血功能，所以停藥或減量后復(fù)發(fā)率非常高。
化療是近年來在血液病治療中司空見慣的治療方法。 但是化療藥物常常“是非不清”、“敵我不分”，在殺傷異常細(xì)胞的同時，也殺傷了人體正常細(xì)胞。長期采用對人體傷害是非常大的，帶來的副作用是大部分患者無法承受的，
常見副作用如下：
1、破壞血液的正常血細(xì)胞，主要表現(xiàn)是白細(xì)胞和紅細(xì)胞和血紅蛋白快速下降。更重要的是一旦引起骨髓抑制，病人就只能靠輸血維持生命了。
2、栓塞性靜脈炎，導(dǎo)致靜脈血管堵塞壞死。
3、可引起不同程度的肝臟功能損害，嚴(yán)重的會引起肝硬化、凝血機(jī)制障礙等。
4 、有些化療藥物對心血管系統(tǒng)有毒性作用，嚴(yán)重的可發(fā)生心力衰竭。
5 、對呼吸系統(tǒng)有毒性作用和不良反應(yīng)的化療藥物可引起急性化學(xué)性肺炎和慢性肺纖維化，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。
6 、泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)表現(xiàn)有蛋白尿、少尿、無尿、血尿。嚴(yán)重的可導(dǎo)致急慢性腎炎、腎功能衰竭、尿毒癥等。
7 、某些藥物可影響生育，導(dǎo)致畸胎。
8 、脫發(fā)和皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著。
9 、在化療的全身反應(yīng)中，要數(shù)消化系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)最令患者煩惱，如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉，以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。
靜脈放血：可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會。但臨床觀察頻繁放血會加速此病的發(fā)展，還會導(dǎo)致機(jī)體嚴(yán)重缺鐵等并發(fā)癥。
血小板單采術(shù)：采用血細(xì)胞分離器將過多的血小板自血液中分離清除出去，可迅速減少血小板量，改善癥狀，常用于急性胃腸道出血的老年患者、分娩前、手術(shù)前準(zhǔn)備以及當(dāng)骨髓抑制性藥物不能奏效時，頻繁血小板單采會加速此病的發(fā)展。
干擾素治療：干擾素治療可以快速的降低血小板，但臨床反應(yīng)比較大，很多人難以長期堅持注射，干擾素常見的不良反應(yīng)為流感樣綜合征。表現(xiàn)有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身不適、肌肉痛、頭痛等，有時還可出現(xiàn)鼻塞、流涕、頭暈、尿急等，而以發(fā)熱最為常見。內(nèi)分泌、代謝紊亂，長期用藥者易發(fā)生甲狀腺功能障礙；另外還可引起雌激素水平下降、高密度脂蛋白膽固醇降低、甘油三酯升高、尿糖升高，偶見高血鉀、低血鈣等癥。
抗血小板聚集藥物如阿斯匹林、潘生丁等可預(yù)防血栓形成。當(dāng)發(fā)生血栓時，可用肝素或其他抗凝藥物治療。 長期服用抗凝藥物，有導(dǎo)致出血的可能，牙齦出血，鼻腔出血，皮膚黏膜出血，內(nèi)臟出血等。
五、預(yù)后：
本病患者如果能早期發(fā)現(xiàn)，早期中醫(yī)治療，大部分患者都是可以阻斷病情進(jìn)一步發(fā)展。可以和正常人一樣常年生活。疾病發(fā)展到后期，重要器官的出血或血栓形成是導(dǎo)致死亡的主要原因。部分病例可轉(zhuǎn)化為骨髓增生性疾患的其他類型如真性紅細(xì)胞增多癥，骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病，并可發(fā)生慢性粒細(xì)胞白血病急性變或直接轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜?xì)胞白血病而死亡。
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